Search
Monday 20 November 2017
  • :
  • :

KO ĆE POBEDITI IMUNITET ILI RAK?

Akutna leukemija

Akutna leukemija

Leukemija

Akutne leukemije su maligne bolesti hematopoeznog sistema. Karakterišu se nenormalnim razmnožavanjem neke od ćelija limfoidne ili mijeloidne loze, povećanjem broja belih krvnih zrnaca u perifernoj krvi i povećanjem mase leukocita u organizmu. Jedan od najčešćih oblika je akutna limfocitna leukemija. Ona napreduje vrlo brzo i može se javiti i kod odraslih i kod dece. Vrlo teško se dijagnostikuje, a rani simptomi mogu biti slični gripu ili drugim čestim bolestima. Leukemije čine 10% među kancerima, a u dece akutna limfoblastna leukemija je najčešće maligno oboljenje. Godišnje, od raznih oblika leukemija oboli približno 13 osoba na 100 000 stanovnika.

Simptomi

Kao posledica akutne limfocitne leukemije javlja se anemija, granulocitopenija i trombocitopenija. Usled anemije javlja se bledilo kože, a bolesnici se žale na malaksalost, otežano disanje, lako zamaranje i vrtoglavicu. Ukoliko postoji uvećana slezina, anemija je delom posledica i pojačane razgradnje eritrocita u uvećanoj slezini. U starijih osoba može se ispoljiti pojavom angine pektoris ili edema pluća. Kod većine slučajeva mogu se javiti i nespecifični simptomi poput povišene telesne temperature, bola u kostima ili zglobovima, oteklina limfnih čvorova, lako nastajanje modrica, krvarenja iz desni, krvarenja iz nosa

Dijagnoza

Dijagnoza se postavlja pregledom razmaza perifeme krvi i citološkim pregledom kostne srži. Nalaz velikog broja blasta u perifemoj krvi, anemija i trombocitopenija ide u prilog akutne leukemije. Dijagnoza se potvrđuje pregledom kostne srži i nalazom preko 30% blasta u njoj.

Laboratorijski nalaz

U perifemoj krvi postoje anemija, granulocitopenija i trombocitopenija. Broj leukocita može da bude smanjen, normalan ili povećan. Ukoliko rezultati ispitivanja krvi pokazuju abnormalnosti, lekar može uraditii biopsiju koštane srži. On takođe može izvršiti spinalnu punkciju i uzeti uzorak likvora. Lekar posmatra tečnost pod mikroskopom kako bi ustanovio jesu li prisutne ćelije leukemije, tek tada može reći o kakvoj se leukemiji radi i planirati najbolje moguće lečenje.

Akutna limfocitna leukemija

limfocitna leukemija

 

Akutna limfocitna leukemija je bolest koja se karakteriše prisustvom nezrelih i abnormalnih limfocita u krvi ili koštanoj srži. Mnogi je karakterišu i kao malignu bolest krvi.

Opis bolesti

Limfociti su ćelije koje proizvodi koštana srž i drugi delovi limfnog sistema i ušestvuju u borbi protiv infekcija u organizmu. Inače, koštana srž je sunđerasto tkivo koje se nalazi u dugim kostima i ona proizvodi osim limfocita i eritrocite (crvena krvna zrnca, koja prenose kiseonik do svih tkivnih struktura), leukocite (bela krvna zrnca, koja imaju odbrambenu ulogu) i trombocite (krvne pločice, koje učestvuju u zgrušavanju krvi). Limfociti se nalaze u bezbojnoj tečnosti, limfi, koja ispunjava limfne sudove i deo je limfnog sistema. Oni učestvuju u odbrambenoj funkciji organizma stvarajući antitela na sva strana tela uneta u organizam.

 

U toku akutne limfocitne leukemije limfociti ne sazrevaju do kraja i dolazi do njihove hiperprodukcije. Kod osoba kod kojih je prisutna ova maligna malformacija koštane srži dolazi do učestalih krvarenja, pada imunog sistema (učestale infekcije) i prisustvo anemije, što je posledica nemogućnosti proizvodnje normalnih krvnih ćelija. Ova bolest brzo napreduje, javlja se i kod dece i kod odraslih, pa je u zavisnosti od doba I lečenje specifično. Učestalost Akutna limfocitna leukemija odgovorna je za 80% akutnih leukemija kod dece, i najučestalija je u dobi između 3 i 7 godina

Simptomi

Početak bolesti je obično nagao.Simptomi i znaci bolesti nastaju kao posledica zamene normalnih krvnih ćelija malignim ćelijama iz koštane srži.Usled proizvodnje nefunkcionalnih crvenih krvnih zrnaca nastaje anemija, koja može biti različitog intenziteta i manifestuje se kao slabost, malaksalost, vrtoglavica i bledilokože. Bolest kod dece često počinje bolovima u zglobovima i kostima. Nemogućnost proizvodnje normalnih belih krvnih zrnaca dovodi do sklonosti ka infekcijama koje mogu biti na koži, plućima ili može da postoji sepsa. Povišena temperatura i znojenje mogu biti izazvani samom bolešću.Krvarenja nastaju zbog smanjenog broja normalnih krvnih pločica i manifestuju se na koži u vidu modrica ili krvarenjem iz sluzokože. Akutnu limfocitnu leukemiju je obično teško dijagnostikovati jer su prvi simmptomi nespecifični, svojstveni mnogim drugim oboljenjima, poput gripa, i različitih infekcija.

Laboratorijski nalaz

U perifemoj krvi nalazi se anemija, granulocitopenija i trombocitopenija.Broj leukocita može biti normalan, smanjen ili povećan. U odraslih bolesnika broj leukocita je visok.

Lečenje

Kod dece između 3 – 10.godine života prognoza je dobra jer se u preko 50% bolesnika postiže izlečenje hemioterapijom I transplantacijom kostne srži. Hemoterapija se tipično sastoji od kombinacije 3 do 8 lekova. Kod 70 – 80% odraslih postiže se remisija, koja prosečno traje oko 18 meseci, a zatim nastaju recidivi bolesti koje je sve teže lečiti, jer se remisije teže postižu i kraće traju. Oko 20 – 30% odraslih bolesnika preživi 5 godina.Bolesnici umiru zbog napredovanja leukemije, infekcije, krvarenja ili drugih komplikacija. Na prognozu bolesti utiče životno doba bolesnika.Transplantacija koštane srži nakon hemoterapije visokim dozama jedini je izbor lečenja za slučajeve kad dolazi do recidiva ili kad oni ne reaguju na druga lečenja.

Akutna mijelocitna leukemija

mijelocitna leukemija

Akutne leukemije su maligne bolesti krvi koje se karakterišu nenormalnim razmnožavanjem neke od ćelija limfoidne ili mijeloidne loze, povećanjem broja belih krvnih zrnaca u perifernoj krvi i povećanjem mase leukocita u organizmu. Akutna mijelocitna leukemija jedna je od češćih akutnih leukemija u odrasloj dobi, a incidenca joj se povećava s godinama. Najveći broj ćelija u ovoj leukemiji, u kostnoj srži, čine mijeloblasti.

Klinička slika

Pojavi bolesti može da prethodi preleukemijski sindrom mesecima, pa čak i godinama u vidu refraktame anemije, trombocitopenije ili granulocitopenije. Do primene hemioterapije prosečno trajanje života bilo je do 2,5 meseca. Oko 60 – 80% bolesnika koji primaju hemioterapiju ulaze u remisiju koja prosečno traje 11 meseci, ali može trajati dve i više godina. Lošu prognozu imaju starije osobe sa velikim brojem leukocita, koje od početka bolesti imaju hemoragijski sindrom i infekciju. Simptomi su obično nespecifični, kao što su umor, groznica, slabost, gubitak telesne težine.

Laboratorijski nalaz

U velikom broju slučajeva prisutna je anemija, dok broj belih krvnih zrnaca može biti normalan, smanjen ili povećan. Dijagnozu je moguće postaviti na temelju krvnog razmaza, ali je poželjno analizirati i koštanu srž. Ukoliko je aspiracijom dobiven uzorak koštane srži nedovoljan, nužna je biopsija.

Lečenje

Programi lečenja su složeni, zahtevaju tim stručnjaka, tako da pacijente treba lečiti u specijalizovanim medicinskim centrima. Cilj lečenja je remisija malignog tumora, a to se postiže kad su nalazi periferne krvi i koštane srži normalni. Transplatacija koštane srži od identičnih blizanaca ili braće i sestara s identičnim HLA (podudaranje tkiva) je najoptimalniji tretman. Zračenje celog tela I kombitacijom visokih doza hemoterapije postiže se potpuno potiskivanje koštane srži domaćina, a zatim se implementira koštana srža davaoca. Primena ove terapije nosi sa sobom veliki rizik nastanka različitih oportunističkih infekcija. Rezultati su bolji kada se transplatacija izvrši tokom remisije, a najbolji su kod dece i mlađih osoba.

Prognoza

Pravovremenom dijagnostikom i odgovarajućom terapijom postiže se dugotrajno preživljavanje bez recidiva kod 20 do 40% bolesnika. Takođe u savremenoj medicini se pribegava sve češće transplataciji koštane srži,. Što kod mladih osoba omogućava i procenat od 50%. Za pacijente sa sekundarnom akutnom mijelocitnom leukemijom prognoza je loša.

Hronična limfocitna leukemija

Hronična limfocitna leukemija je hronično maligno limfoproliferativno oboljenje koje nastaje zbog monoklonske proliferacije i akumulacije limfocita u kostnoj srži, perifernoj krvi, slezini, limfnim žlezdama, jetri i drugim organima.

 

Učestalost

Četvrtina svih leukemija je rezervisana za hroničnu limfocitnu leukemiju, a osobe koje najčešće oboljevaju imaju preko 50 godina, a izuzetno retko ispod 30 godina života.

 

Uzrok nastanka

Uzrok nastanka limfocitne hronične leukemije nije poznat. Nije utvrđena povezanost sa zračenjem, karcinogenim hemikalijama ili virusima. U 50% bolesnika nalaze se hromosomske anomalije, najčešće trisomija hromosoma 12. U nastanku ove leukemije ulogu imaju genski faktori. Porodična sklonost za HLL dokazuje pojava bolesti u blizanaca, zatim pojava bolesti u više članova porodice.

 

Simtomi

Bolest u većine bolesnika počinje neprimetno, postepenim otokom limfnih žlezda, koje su bezbolne i međusobno se ne slivaju. U 25% bolesnika, u kojih ne postoji uvećanje limfnih žlezda, bolest se slučajno otkriva pri rutinskom pregledu krvne slike. Simptomi i znaci HLL nastaju zbog tkivne infiltracije limfocitima, citopenija u perifemoj krvi i imune supresije. Bolesnici mogu imati simptome i znake hemolizne anemije, trombocitopenije ili učestale infekcije. Česte infekcije respiracionog trakta mogu biti prva manifestacija bolesti, međutim, daleko najćešće bolesnik sam otkriva uvećane limfne žlezde. HLL može da se ispolji hemoragijskim sindromom (ućestalo krvarenje), ali u manjeg broja bolesnika. Hemoragijski sindrom se češće javlja u odmaklom stadijumu bolesti, a nastaje zbog trombocitopenije (smanjen broj trombocita), koja je tada najčešće multifaktorijalna. Bakterijske i gljivične infekcije su česte u kasnijim stadijumima bolesti zbog deficita imuniteta i neutropenije (zbog infiltracije kostne srži limfocitima, hemioterapije ili uvećanja slezine). Često se javlja virusna infekcija, herpes zoster, koji može u nekih bolesnika da bude prvi znak bolesti. Fizičkim pregledom nalazi se karakteristično simetrično uvećanje limfnih žlezda. Uvećane limfne žlezde nisu bolne, mekane su konzistencije, pojedinačne i obično se palpiraju na vratu, u pazušnoj jami i u preponskom predelu. Mogu se naći znaci anemije. Uvećanje slezine i jetre javljaju se u kasnijim stadijumima bolesti.

 

Dijagnoza

Dijagnozu bolesti nije teško utvrditi kad u perifernoj krvi postoji veliki broj malih, ponekad atipičnih limfocita, sistemsko uvećanje limfnih žlezda i uvećana slezina.

 

Lečenje

Lečenje je potrebno ako postoje znaci insuficijencije kostne srži, ako uvećane limfne žlezde vrše kompresiju na okolne organe, ako postoji splenomegalija sa hipersplenizmom i u slučaju autoimune hemolizne anemije i trombocitopenije. U terapiji HLL u poslednje vreme sa uspehom se primenjuje analog nukleozida fludarabin u dozi od 25-30 mg/m2 intravenski, tokom 5 dana, u mesečnim ciklusima. Daje se ukupno 6 takvih ciklusa. Terapijski odgovor (parcijalna i kompletna remisija) postiže se kod 48-58% bolesnika prethodno lečenih dmgim citostaticima. Kod bolesnika kod kojih se ova terapija primenjuje kao prva terapija, terapijski odgovor je bolji i iznosi čak 70%. Fludarabin je i vrlo toksičan citostatik koji dovodi do mijelosupresije i posledičnih infekcija. Primenom anti-CD52 monoklonskog antitela terapijski odgovor može se postići kod većine bolesnika koji su ranije lečeni citostaticima i kortikosteroidima. Bolesnici sa znacima insuficijencije kostne srži leče se prednisolonom da bi se popravio nivo hemoglobina, broj trombocita i neutrofila. Kortikosteroidi su indikovani i u slučaju autoimune hemolizne anemije i trombocitopenije. Citostatski lekovi, hlorambucil ili leukeran smanjuju broj limfocita i uvećane limfne žlezde.

Hronična granulocitna leukemija

Ovo oboljenje se karakteriše širenjem malignih ćelija koji akumuliraju nove mutacije dovodeći do akutne ili subakutne (ubrzane) faze oboljenja. Za nju je tipična klinička slika akutne leukemije otporne na dotadašnju terapiju, a često i na hemioterapiju uopšte.

Učestalost

Incidenca bolesti je oko 1,5 slučajeva u opštoj populaciji od 100 hiljada osoba za godinu dana. U populaciji osoba starijih od 60 godina incidenca je čak oko 10 slučajeva na 100 000 osoba za godinu dana. Kao i kod većine ovakvih bolesti uzrok je nepoznat, ali nisu isključeni kosmički zraci kao uzročni agens. Bolest je češće susreće kod osoba koje su preživele eksploziju atomske bombe i bile u njenoj blizini.

Simptomi

Pri postavljanju dijagnoze čak petina pacijenata nema nikakve simptome. Opšta slabost, noćna znojenja, gubitak težine i tegobe pod levim rebamim lukom dominiraju kod simptomatičnih bolesnika. Anemija i groznica se javljaju samo kod 10% obolelih. Spontana krvarenja su retka (7% obolelih). Oko 90% bolesnika ima uvećanje slezine pri postavljanju dijagnoze. Izraženo uvećanje leukocita sa predominacijom elemenata granulocitne loze u svim fazama sazrevanja je najupadljiviji laboratorijski nalaz.

Dijagnoza

Povećanje broja leukocita, uvećanje slezine, niska alkalna fosfataza granulocita i prisustvo filadelfijskog hromosoma važni su za ranu dijagnozu.

Lečenje

Primena busulfana i hidroksiuree do sada je bila glavni vid lečenja. Od pre nekoliko godina citokin, Interferon alfa, primenjuje se kao inicijalno lečenje. Ova dva leka produžuju trajanje hronične faze bolesti u odnosu na nelečene bolesnike. Interferon alfa produžava preživljavanje u hroničnoj fazi bolesti na oko 50 meseci. Najnoviji vid lečenja je autologa transplantacija matične ćelije hematopoeze u fazi oporavka od intenzivne hemioterapije u hroničnoj fazi bolesti. Alogena transplantacija je metoda izbora u podgrupi obolelih koji imaju odgovarajućeg davaoca normalne matične ćelije hematopoeze dobijene ili iz kostne srži ili mobilisane i izdvojene iz periferne krvi davaoca.

Hočkinov limfom

Hodgkinov limfom (HL) je maligno oboljenje limfocitnog tkiva koje se karakteriše bujanjem karakterističnih ćelija poznatih kao Reed – Sternbergove ćelije, što dovodi do bezbolnog progresivnog uvećanja limfnog tkiva (najčešće limfnih žlezda).

 

Učestalost

Limfomi čine između 3 i 6% svih malignih tumora. Zajedno sa akutnom limfoblastnom i hroničnom limfocitnom leukemijom čine grupu limfoproliferativnih oboljenja. Stopa učestalosti na 100 000 iznosi 3,3 za muškarce i 2,3 za žene. Najčešće se pojavljuje oko 28. ili 60. godine života.

 

Uzrok nastanka

Uzrok nastanka bolesti je nepoznat. Pretpostavlja se da bolest nastaje u korelaciji naslednog faktora i faktora spoljne sredine.

 

Simptomi

Dominantan znak u kliničkoj slici su prisutni uvećani limfni čvorovi bez simptoma. Većina bolesnika ima povećane vratne limfne čvorove, te limfne čvorove medijastinuma što može uzrokovati kašalj. U zavisnosti od napredka bolesti mogu se javiti i drugi simptomi poput, povišene telesne temperature, noćnog znojenja, gubitka telesne težine i jedan vrlo specifičan simptom, a to je svrab.

 

Dijagnoza

Kompjuterizovana tomograflja trbuha prikazuje veličinu svih žlezda, kao i stanje organa u abdomenu. Nukleama magnentna rezonanca je osetljivija od kompjuterizovane tomograflje, dobija se više detalja o žlezdama i organima i svakako je manje šteta jer nema zračenja organizma. Laboratorijska ispitivanja obuhvataju ispitivanje krvne slike i utvrđivanje promena u njoj. Takođe je neophodno histološko ispitivanje kostne srži radi potvrđivanja ili isključivanja postojanja HL. To se postiže biopsijom kostne srži iz obe cristae illiacae. Radioizotopska ispitivanja rade se kada se sumnja da postoje promene na koštanom sistemu, slezini i jetri.

 

Lečenje

U zavisnosti od kliničkog stadijuma i patohistološkog tipa, tok bolesti može da bude različit. Hočkinov limfom je izlečiv radioterapijom, kombinovanom hemoterapijom ili kombinacijom i jednog i drugog u 50-80% slučajeva. Uobičajno je da se stadijumi I i II tretiraju radioterapijom, a stadijumi III i IV primaju hemoterapiju, ali u zavisnosti od slučaja može se primeniti i kombinacija radio i hemoterapije.

Kao značajni prognostički faktori u HL navode se klnički stadijum, pol, godine, postojanje velike tumorske mase. Zapaženo je da znatno bolju prognozu imaju bolesnici u ranim kliničkim stadijumima (I-II A), osobe ženskog pola, osobe mlađe od 30 godina, kao i bolesnici koji nemaju veliku tumorsku masu. S obzirom daje u bolesnika sa HL poremećen ćelijski imunitet, ovi bolesnici češće obolevaju od tuberkuloze, različitih oportunističkih infekcija i drugih bolesti koje su uslovljene ovim promenama.

Non – Hočkinov limfom

Nonhočkinov limfom

Non – Hočkin limfom je maligna proliferacija limfatičnih ćelija imunog sistema, uključujući limfne čvorove, koštanu srž, slezinu, jetru i sistem za varenje. Ova bolest je znatno učestalija od Hočkinovog limfoma. Uzrok je nepoznat, ali mnoga savremena ispitivanja ukazuju na virusnu etiologiju.

 

Uzrok nastanka

U nastanku ove bilesti navodi postoji uticaj virusa, hromosomskih abnormalnosti, pada imuniteta, autoimunih bolesti, jonizujućeg zračenja i drugih faktora. Kako nijedan od navedenih činilaca nije mogao direktno da se okrivi za nastanak, najverovatnije maligni preobražaj limfocita nastaje pod dejstvom više njih istovremeno.

 

Klinička slika

Kod 70 % bolesnika pojavljuje se bezbolo periferno uvećanje limfnih žlezdi, a povišena telesna temperatura, znojenje, gubitak telesne težine ređi su nego kod Hočkinovog limfoma. Povećanje limfnih čvorova medijastinuma i retroperitoneuma izaziva simptome kompresije različitih organa. Najčešća dva problema pri tome, a za razliku od Hodgkinove bolesti, su opstrukcija gornje šuplje vene, pa nasraje oticanje glave i vrata. Takođe, pritisak na mokraćnu cev može dovesti do prestanka rada bubrega. Anemija je u početku prisutna u oko 33% pacijenata da bi se kod većine razvila kasnije.

 

Dijagnoza

Dijagnoza se postavlja isključivo na osnovu patohistološkog pregleda limfne žlezde ili organa koji je zahvaćen. Citološko ispitivanje može da bude od pomoći u orijentaciji, kada je bolesnik vitalno ugrožen, ali nikada se na osnovu citološkog pregleda limfne žlezde ne može postaviti definitivna dijagnoza. U perifemoj krvnoj slici nema tipičnih promena. Tek u terminalnom stadijumu bolesti može da dođe do tzv. leukemijske faze, kada se u perifemom razmazu nalaze limfomske ćelije. Ukoliko postoji limfomska infiltracija organa, mogu da se nađu poremećeni testovi za funkcionalno ispitivanje tog organa (jetra, bubreg).

 

Lečenje

U lečenju Non – Hočkin limfoma glavno mesto zauzima hemioterapija. Radio – terapija u lečenju ove bolesti ima uglavnom palijativni karakter. Primenjuje se samo kada hemioterapijom nije uspela da se ukloni sva tumorska masa. Takođe, radio – terapija ima udela u prevenciji širenja limfomskog procesa u CNS kod određenih agresivnih oblika Non – Hočkin limfoma. U novije vreme sve se više značaja pridaje alogenoj transplantaciji kostne srži kod agresivnih i rezistentnih oblika, kao i primeni transplantacije matične ćelije hematopoeze iz periferne krvi.

 

Za više informacija kako se lečiti kod leukemije obratite se našim lekarima ili posetite naš forum www.verauzivot.com/forum

Dr Suzana Marković