Search
Monday 25 September 2017
  • :
  • :

KO ĆE POBEDITI IMUNITET ILI RAK?

Tumori koštanog sistema

Tumori koštanog sistema

Tumori koštanog sistema

Tumori koštanog sistema, ako nastanu u kosti su primarni tumori i mogu biti benigni ili maligni, dok su sekundarni tumori oni koji nastaju metastazom iz drugih oboljelih tkiva.Metastatski tumori su 25-30% češći.

Oko 75% primarnih tumora je maligno,odnosno 3 od 4 tumora pokazuje maligni karakter.Često nastaju kod dece I adolescenata,a vrh incidence javljanja javlja se u drugoj I trećoj deceniji života.

Dijagnostika zahteva multidisciplinaran kliničko-patološki pristup što zahteva skupmedjusobno povezanih parametara.

  • klinički podaci
  • radiografska slika
  • makroskopski izgled
  • mikroskopski histološki nalaz tumora

Uz pomoć svih tih podataka moguće je formulisati tačnu dijagnozu praktično u 100% slučajeva.

Dijagnoza ima veliku odgovornost iz bar tri razloga:

  • na temelju dijagnoze hirurg mora odlučiti da li sačuvati ili amputirati ud
  • na temelju dijagnoze se mora dati prognostički sud o životu ili smrti, članovima porodice
  • tačna i rana dijagnoza, uz terapijski zahvat koji sledi, hitan i adekvatan, predstavlja jedinu mogućnost ozdravljenja u slučajevima malignog tumora.

WHO klasifikacija iz 2002 godine:

  1. Hrskavičavi tumori (potiču iz hrskavičavog tkiva)
  2. Osteogeni tumori(tumori koji stvaraju kost)
  3. Fibrogeni tumori (potiču iz vezivnog tkiva)
  4. Fibrohistiocitni tumori
  5. Ewing sarkom/PNET
  6. Hematopoezni tumori
  7. Gigantocelularni tumori
  8. Tumori notohorde
  9. Vaskularni tumori
  10. Glatkomišićni tumori
  11. Tumori masnog tkiva
  12. Neurogeni tumori
  13. Mešoviti tumori
  14. Mešovite lezije(tumoru slične lezije)

Najčešći benigni tumor je osteohondrom.Najčešći maligni je osteosarkom,a najčešća tumoru slična lezija je solitarna koštana cista.Distribucija učestalosti primarnih malignih tumora je:

  • osteosarkom 35%
  • hondrosarkom 25%
  • Ewing sarkom 16%

Hrskavičavi(hondrogeni) tumori kostiju su primarne koštane neoplazme koje stvaraju matriks iz hrskavice.

Dele se na:

  • benigne(osteohondrom,hondrom,hondroblastom,hondromiksoidni fibrom)
  • maligne(hondrosarkom-različiti podtipovi)

Hondrosarkom predstavlja maligni tumor koji produkuje hrskavicu.Može biti –primarni (na neizmenjenoj kosti 90%)

-sekundarni-maligna transformacija benign hrskavične lezije-enhondrom ili osreohondrom

Hondrosarkom je drugi maligni tumor kostiju koji čini 25% svih malignih tumora kostiju. Klinički najčešće nastaju bol I otok koji dugo traju,mesecima ili godinama. Najčešće je lokalizovan na pelvičnim kostima.

Hondrosarkom karakteriše spor rast i kasno metastaziranje . Metastaze daje u pluća. Rizik nastanka recidiva i metastaza u direktnoj su zavisnosti od gradusa tumora. Što se terapije tiče, hondrosarkom je radiorezistentan i ne reaguje na hemoterapiju tako da je terapija izbora hirurška.

Osteogeni tumori su tumori čije ćelije produkuju osteoid ili koštani matriks.

Mogu biti:

  • benigni(osteoid osteom,osteoblastom)
  • maligni(osteosarkom)

Osteosarkom je maligni tumor čije neoplastične ćelije u malim količinama produkuju osteoid ( koštani matriks koji nije mineralizovan). To je najčešći primarni maligni tumor kostiju 35%. Etiologija nastanka je nepoznata a trauma nije etiološki factor već factor “otkrivanja” tumora.

Tipovi osteosarkoma prema WHO klasifikaciji:

  1. konvencionalni
  2. teleangiektatični
  3. sitnoćelijski
  4. centralni niskog stepena maligniteta
  5. sekundarni
  6. parostealni
  7. periostealni
  8. površinski visokog stepena maligniteta

Konvencionalni (osteosarkoma osteoblasticum ili osteosarkoma hondroblasticum ili osteosaroma fibroblasticum) je primarni intramedularni tumor visokog stepena maligniteta čije neoplastične ćelije produkuju osteoid,nekad i u minimalnim količinama.Najčešće je lokalizovan u predelu metafiza dugih cevastih kostiju(regija kolena),distalni okrajak femura(butne kosti),proksimalni okrajak tibije(cevanice).

Teleangiektatični je maligni tumor koji formira kost,a sagradjen je od cističnih šupljina ispunjenih krvlju,sa ili bez septa(pregrada).Zbog ekstenzivne osteolize često se manifestuje inicijalnom patološkom frakturom.

Parostealni je osteosarkom niskog stepena maligniteta koji nastaje na površini kosti.Lokalizacija je u 90% slučaajeva u distalnom delu femura.

Periostealni je hondroblastični osteosarkom umerenog stepena maligniteta koji nastaje na površini kosti.

Osteosarkom se češće javlja kod muškaraca nego kod žena u odnosu 3:2 .To je tumor mladih jer se u 60% slučajeva javlja do 25.god. života,a posle 40.god je većinom sekundarni(M.Paget).Klinički simptomi traju nekoliko nedelja ili meseci.patološke fracture nastaju relativno retko u 5-10% slučajeva.Laboratorijski imamo povišenu vrednost alkaline fosfataze I kisele laktat-dehidrogenaze.Radiografski karakteriše ga širenje u okolna tkiva.

Prognoza kod nelečenih pacijenata je fatalna dok pacijenti lečeni samo hirurški imaju ograničeno vreme preživljavanja.Hematogene metastaze najčešće daje u pluća.

Terapija podrazumeva:

  1. Biopsija-dijagnoza
  2. Preoperativna hemioterapija
  3. Hirurška intervencija
  4. Histološka procena odgovora tumora na primenjenu terapiju
  5. Postoperativna hemioterapija

Tumori porekla veziva su:

  1. fibrom
  2. Fibrosarkom

Fibrohistiocitni tumori-benigni fibrozni histiocitom

  1. maligni fibrozni
  2. histiocitom

Ewingov sarkom je tumor malih okruglih ćelija koje su veličine histiocita(2-3 puta veće od limfocita).Ovo je relativno retka neoplazma koja čini 6-16% primarnih malignih tumora kostiju.Najčešće je lokalizovan u dijafizi/metadijafizi dugih kostiju,redje u pljosnatim kostima(karlica,lopatica,rebra).

Klinički postoje simptomi karakteristični za osteomijelitis:

  • bol I otok
  • Povišena temperature
  • Anemija
  • Leukocitoza
  • Ubrzana sedimentacija

Radiografski postoji osteoliza(kao da je kost izjedena moljcima),Onion.skin(slojevita periostalna reakcija)I velika mekotkivna tumorska masa.

Prognoza zavisi od:

  • lokalizacije(tumori karlice imaju lošiju prognozu)
  • veličine tumora
  • nastanka metastaza ( u plućima)
  • Petogodišnje preživljavanje je kod 41-73% pacijenata.

Terapija podrazumeva:

  • biopsiju
  • postbiopsijsku hemoterapiju
  • hirurgiju
  • Adjuvantnu hemioterapiju

Hematopoezni tumori su:

  • mijelom (plasma cell myeloma)
  • limfom

Mijelom je najčešća maligna neoplazma kostiju(češći od osteosarkoma),koji nastaje u kostima sa crvenom kostnom srži.

Limfomi čine oko 7% malignih tumora kostiju,a oko 5% limfoma nastaje primarno u kostima.

Gigantocelularni tumori(GCT):

  • benigni
  • maligni

Primarni maligni gigantocelularni tumor pokazuje karakteristike visoko malignog sarcoma.Sekundarni GCT najčešće nastaje posle radijacione terapije benignog GCT.

Notohordalni tumori su hordomi koji nastaju od ostataka notohorde(potporni organ koji se u toku embrionalnog razvoja obrazuje izmedju creva I nervne cevi).Najčešće lokalizovani u krsnoj kosti .

Vaskularni tumori-primarni vaskularni tumori su retki,ako se jave to su-hemangiomi I angiosarcomi.

Mešovite lezije pokazuju sličnost sa tumorima.Tu spadaju:

  • aneurizmalna koštana cista
  • solitarna koštana cista
  • fibrozna displazija
  • osteofibrozna displazija
  • eozinofilni granulom

Metastaski tumori kostiju-su na trećem mestu po učestalosti(posle pluća I jetre).Preko 2/3 pacijenata sa koštanim metastazama su starosti 40-60 godina.

Tumori koji najčešće daju metastaze u kosti su karcinomi:

  • dojke
  • pluća
  • prostate
  • bubrega
  • štitaste žlezde

Metastaze najčešće nastaju u lumbalnom delu kičme I proksimalnom delu femura.

Metastaze mgu biti:

  • osteolitične(karcinom bubrega I tiroideje)
  • osteoblastične(karcinom prostate)
  • mešovite(karcinom pluća I dojke)